Qu’est-ce qu’une tumeur neuroendocrine rare du pancréas diagnostiquée à Fedez

Sur Instagram, Fedez a annoncé avoir opéré une tumeur neuroendocrine rare du pancréas. Voici ce que c’est, quels sont les symptômes et comment le traiter.

Fedez à gauche, cellules pancréatiques à droite. Crédit : Fedez / Instagram – wikipédia

Le chanteur et influenceur Fedez a annoncé ces derniers jours avoir un grave problème de santé ; a expliqué dans un post Instagram aujourd’hui qu’il a été diagnostiqué la semaine dernière avec une tumeur neuroendocrine rare du pancréas, “l’un de ceux qui, si vous ne l’attrapez pas à temps, n’est pas un partenaire agréable. votre corps », a déclaré le rappeur. Il y a deux jours, il a subi une opération de 6 heures au cours de laquelle il a réséqué une partie de son pancréas et retiré la tumeur. Maintenant, il dit qu’il se sent bien, mais il devra attendre un peu avant de rentrer chez lui. Voici ce qu’est une tumeur neuroendocrine du pancréas, quels en sont les symptômes, le pronostic et les traitements disponibles.

Qu’est-ce qu’une tumeur neuroendocrine du pancréas

Comme l’a noté le Centre de chirurgie pancréatique Gemelli, les tumeurs neuroendocrines pancréatiques (PNET) sont des “néoplasmes rares qui se développent dans les tissus endocriniens du pancréas”. Le pancréas est un organe du système digestif situé derrière l’estomac, qui a à la fois une fonction endocrine (production d’insuline, de glucagon et d’autres hormones) et une fonction exocrine, sécrétant le suc pancréatique nécessaire à la digestion. Les PNET affectent les cellules impliquées dans la fonction endocrinienne, les dérivations et les îlots de Langherans, c’est pourquoi elles sont également appelées “tumeurs des cellules des îlots”. Les tumeurs endocrines pancréatiques se répartissent en deux catégories principales : fonctionnelles ou non fonctionnelles. On ne sait pas quel type de PNET a affecté Fedez. Les tumeurs fonctionnelles sont ainsi nommées parce qu’elles sécrètent une hormone particulière, comme décrit en détail dans les guides faisant autorité de MSD pour les professionnels de la santé. Cela détermine la survenue de différents types de syndromes associés à une libération anormale et excessive des hormones ci-dessus. Les tumeurs neuroendocrines non fonctionnelles du pancréas, ainsi appelées parce qu’elles ne déclenchent pas de syndromes hormonaux, peuvent provoquer “des symptômes d’obstruction biliaire ou duodénale, des saignements du tractus gastro-intestinal ou de la masse abdominale”. Les autres symptômes rapportés par Gemini sont des douleurs abdominales, une perte de poids, des nausées, une anorexie, une jaunisse obstructive.

Types de tumeurs neuroendocrines pancréatiques et leurs symptômes

Selon le type de cellules impliquées et le type d’hormone sécrétée par le cancer du pancréas, différents types de PNET fonctionnels sont reconnus. L’Institut Humanitas indique que le plus courant est l’insulinome, où le néoplasme provoque une production excessive d’insuline (une hormone qui régule la glycémie, qui est donc essentielle pour le diabète sucré). Ceux qui en souffrent peuvent ressentir “des sensations de malaise, des vertiges, des sueurs et de la tachycardie”, explique l’Institut Lombard. Un autre PNET fonctionnel est le gastrinome, dans lequel la tumeur produit une hormone responsable de la production d’acide gastrique, la gastrine. Les symptômes comprennent les ulcères et la diarrhée. Dans VIPom, le néoplasme détermine une plus grande production de peptide intestinal vasoactif, ou VIP, une hormone qui régule l’absorption et la sécrétion d’eau de l’intestin; La diarrhée est l’un des principaux symptômes. Le glucagon provoque le diabète et des éruptions cutanées, tandis que le somatostatinome, en plus du diabète, tel que rapporté par Humanitas, provoque des problèmes digestifs avec des aliments gras et des calculs biliaires. Les manuels MSD répertorient également l’ACTHoma, qui provoque le syndrome de Cushing (symptômes d’obésité et ecchymoses), et le GRFoma, qui provoque l’acromégalie, caractérisée par une hypertrophie des os et des organes. Certains sont beaucoup plus rares que d’autres.

Incidence et pronostic du PNET

Gemelli Polyclinic indique que les tumeurs neuroendocrines pancréatiques ont une incidence inférieure ou égale à un cas pour 100 000 personnes et ne représentent que 1 à 2 % de tous les cancers pancréatiques diagnostiqués. L’augmentation de la fréquence au cours des vingt dernières années serait associée à la détection de pathologies asymptomatiques après des tests effectués pour d’autres affections. L’institut Orphanet explique que les PNET peuvent être des tumeurs “silencieuses et bénignes”, même s’il existe des formes agressives et malignes. L’institut spécialisé dans les maladies rares souligne que les PNET fonctionnant normalement sont diagnostiqués dans la cinquième décennie de la vie, les non-fonctionnels sont diagnostiqués entre la quatrième et la cinquième décennie. Environ la moitié des tumeurs neuroendocrines pancréatiques sont malignes, tandis que les insulinomes, les plus fréquents, ne représentent que 10 %. Le pronostic est variable, avec une survie à cinq ans de 30 % dans les tumeurs non fonctionnelles et de 97 % dans les tumeurs fonctionnelles résécables. “Les complications hormonales mettent la vie en danger”, a déclaré Orphanet. Selon les dernières données citées par Gemini, les cancers non fonctionnels représentent la majorité du nombre total, entre 50 et 85 % des diagnostics. Les facteurs de risque comprennent des antécédents familiaux d’une maladie génétique rare appelée syndrome endocrinien multiple de type 1 (MEN 1). Dans la plupart des cas, ces tumeurs surviennent de façon sporadique, tandis que 10 % “sont associées à des syndromes tumoraux endocriniens autosomiques dominants”, explique Orphanet.

Comment traiter une tumeur neuroendocrine du pancréas

Le traitement PNET est une résection chirurgicale, comme en témoigne le cas précis de Fedeza, qui montre une large cicatrice au milieu de l’abdomen sur l’une des photos publiées sur Instagram. En plus d’enlever la tumeur, qui peut impliquer des parties du foie si elles sont métastatiques, les médecins peuvent évaluer un certain nombre de traitements médicamenteux. Parmi les médicaments utilisés, Orphanet pointe les analogues de la somatostatine octréotide et lanréotide, considérés comme efficaces “dans la plupart des tumeurs fonctionnelles”. Les TMS mentionnent la streptozotocine (efficace sur les cellules des îlots pancréatiques), la doxorubicine, la chlorozotocine, l’interféron et le témozolomide, seuls ou en association avec d’autres médicaments. La chimiothérapie, conclut Orphanet, “n’est envisagée que pour les patients atteints de malignités modérées à élevées”.

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